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Esperto Risponde
Trapianto o no?
Mio figlio è stato sottoposto (a 3 mesi di vita) ad intervento di Kasai per "Atresia delle vie biliari extraepatiche, aggravata da infezione da CMV. Intervento ben riuscito, come dimostrato da esami ematici relativi al fegato (gamma GT iniziali 650, attuali 150, Transaminasi da 250 a 80 e 120) e quelli relativi alla bile, passata da 8.0 a 3.3, Il Chirurgo che l$ha operato, nonostante il discreto decorso, ritiene sarebbe necessario attivarsi quanto prima per il trapianto, anche a causa di ascessi presenti sul fegato, emersi dalla biopsia, che presenta zone cirrotiche. I pediatri che lo hanno seguito in ospedale, invece, pur ritenendo inevitabile il trapianto, sostengono che converrebbe vedere se ce la facesse ad accrescersi un po$, essendovi poi maggiori possibilità di affrontare bene il Trapianto. Il chirurgo ritiene sia un rischio. Noi siamo un po$ frastornati e, anche se per ora il bimbo ha già preso 2 Kg. in 2 mesi, siamo incerti sul da farsi,. Potete darci un consiglio?
Vi ringraziamo anticipatamente,
Riccardo e Sabrina
Vi ringraziamo anticipatamente,
Riccardo e Sabrina
Risposta del medico
Il quadro clinico del V/s figliolo configura quello di "successo chirurgico intermedio". Ciò comporta un miglioramento dei parametri di laboratorio, con tendenza alla scomparsa dell'ittero. Tuttavia persiste la componente cicatriziale (fibro/cirrosi) della malattia del fegato con frequente associazione di ipertensione portale e varici esofagee. Ciò può essere responsabile di emorragie digestive e - nel tempo - di progressivo deterioramento della funzione epatica specie se intervengono anche episodi di infezione delle vie biliari residue (Colangite).
Ora, mentre per i casi con mancata risoluzione dell'ittero nel periodo post intervento e rapida evoluzione verso l'insufficienza epatica non vi sono dubbi per l'indicazione al rapido epatotrapianto salvavita, per i casi come quello del V/s figliolo la problematica è un pò più complessa. Infatti il trapianto (forse realmente inevitabile!!) in questi casi migliora la qualità di vita del paziente ma è anche vero che lo espone ai rischi della immunosoppressione della terapia antirigetto per un tempo più lungo di quello necessario se fosse stato trapiantato "più in là", quando il fegato darà chiari segni di tendenza alla insufficienza. Questi rischi sono rappresentati soprattutto dalle infezioni e dalle neoplasie. Fare il trapianto di fegato quando il bambino è un pò più grande potrebbe inoltre anche ridurre alcuni problemi tecnici legati al trapianto stesso. Tuttavia occorre mettere sul piatto della bilancia sia i pro che i contro. Probabilmente sarà saggio monitorare attentamente la funzionalità epatica, le complicanze della malattia epatobiliare e la qualità di vita del paziente, "far conoscere" il piccolo al centro trapianti (anche senza metterlo in lista attiva di trapianto), avviare al più presto le profilassi nutrizionali, infettivologiche, ecc. pre trapianto, pronti a prendere tempestivamente la decisione del trapianto appena la qualità di vita dovesse cominciare a scadere (prurito e/o insufficienza epatica con incipiente ascite e/o, emorragie digestive incontrollabili e/o, scarso accrescimento, ecc. ecc.).
Ora, mentre per i casi con mancata risoluzione dell'ittero nel periodo post intervento e rapida evoluzione verso l'insufficienza epatica non vi sono dubbi per l'indicazione al rapido epatotrapianto salvavita, per i casi come quello del V/s figliolo la problematica è un pò più complessa. Infatti il trapianto (forse realmente inevitabile!!) in questi casi migliora la qualità di vita del paziente ma è anche vero che lo espone ai rischi della immunosoppressione della terapia antirigetto per un tempo più lungo di quello necessario se fosse stato trapiantato "più in là", quando il fegato darà chiari segni di tendenza alla insufficienza. Questi rischi sono rappresentati soprattutto dalle infezioni e dalle neoplasie. Fare il trapianto di fegato quando il bambino è un pò più grande potrebbe inoltre anche ridurre alcuni problemi tecnici legati al trapianto stesso. Tuttavia occorre mettere sul piatto della bilancia sia i pro che i contro. Probabilmente sarà saggio monitorare attentamente la funzionalità epatica, le complicanze della malattia epatobiliare e la qualità di vita del paziente, "far conoscere" il piccolo al centro trapianti (anche senza metterlo in lista attiva di trapianto), avviare al più presto le profilassi nutrizionali, infettivologiche, ecc. pre trapianto, pronti a prendere tempestivamente la decisione del trapianto appena la qualità di vita dovesse cominciare a scadere (prurito e/o insufficienza epatica con incipiente ascite e/o, emorragie digestive incontrollabili e/o, scarso accrescimento, ecc. ecc.).
Risposto il: 31 Gennaio 2001
