La cirrosi biliare primitiva (CBP) è una malattia cronica del fegato evolutiva ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di una sindrome colestatica (aumento della bilirubina e degli enzimi di ostruzione, quali fosfatasi alcalina e gamma GT, e prurito diffuso). La presenza di segni e sintomi che richiamano la presenza di fenomeni autoimmunitari fa ritenere che un'alterazione dei meccanismi di controllo del sistema immunitario sia alla base di questa affezione.