# Colangite sclerosante: sintomi, diagnosi e terapia > Sono ancora sconosciute le cause della colangite sclerosante, una malattia spesso asintomatica che interessa i dotti biliari. - **Pubblicato:** 2007-02-06 - **Aggiornato:** 2021-04-23 - **Tag:** 297,24,299,282,555,197,43,598 - **URL:** https://www.paginemediche.it/medicina-e-prevenzione/disturbi-e-malattie/colangite-sclerosante-sintomi-diagnosi-e-terapia --- La [Colangite](https://www.paginemediche.it/glossario/colangite) sclerosante colpisce più frequentemente gli uomini ed è una malattia a causa sconosciuta nel corso della quale i [Dotti biliari](https://www.paginemediche.it/glossario/dotti-biliari) (i canalicoli che portano la bile al di fuori del fegato) si infiammano e si riducono così di calibro. Questa riduzione provoca un accumulo di bile nel fegato, danneggiando le cellule epatiche. Come abbiamo detto, la causa della colangite sclerosante è sconosciuta, tuttavia sembra che fattori genetici e immunologici abbiano un ruolo importante nella genesi di questa malattia. La malattia può presentarsi associata ad altre patologie, come l'infiammazione all'intestino (soprattutto colite ulcerosa). ## La diagnosi Spesso la malattia si presenta senza sintomi e ci si accorge di essa solo grazie ad esami di laboratorio alterati, soprattutto della fosfatasi alcalina. Si manifesta di solito tra i 30 e i 50 anni ed è associata a stanchezza, prurito ed ittero. Può essere caratterizzata da episodi febbrili con brividi intensi, dovuti ad infezione ai dotti biliari. La [Diagnosi](https://www.paginemediche.it/glossario/diagnosi) di colangite sclerosante viene fatta attraverso la colangiografia, un esame a raggi X che comporta un'iniezione di un mezzo di contrasto nei dotti biliari. L'esame viene effettuato tramite una tecnica endoscopica chiamata ERCP (colangiopancreatografia endoscopica retrograda). Questo esame, anche se comporta dei rischi, è tuttavia l'esame principale per effettuare la diagnosi. Il decorso della malattia non è prevedibile, ma di solito progredisce lentamente. Il paziente può essere affetto dalla malattia per anni prima di mostrarne i sintomi, che possono rimanere stabili, essere intermittenti o progredire gradualmente. L'insufficienza epatica può sopravvenire dopo 7-15 anni. Circa il 10% dei pazienti che soffrono di questa malattia, possono sviluppare tumore dei dotti biliari, detto colangiocarcinoma. ## Terapia Non esiste una terapia specifica per la colangite sclerosante. I sintomi della colangite sclerosante si combattono con farmaci che controllano il prurito, antibiotici contro le infezioni e vitamine liposolubili (A, D, E e K) per integrare quelle che non vengono assorbite a causa del deficit di assorbimento. In alcuni casi, alcune tecniche endoscopiche, radiologiche o chirurgiche possono essere utilizzate per rimuovere blocchi nei dotti biliari e migliorare il flusso biliare. Nei casi in cui si determina insufficienza epatica c'è indicazione al trapianto. Il tasso di sopravvivenza è molto elevato dopo trapianto, cioè di circa l'80%. --- *Fonte: [Paginemediche](https://www.paginemediche.it) — contenuto a scopo informativo, non sostituisce il parere del medico.*