# Malattia di Caroli > Dovuta a una malformazione congenita, la malattia di Caroli è caratterizzata da cisti delle vie biliari intraepatiche. - **Pubblicato:** 2009-11-16 - **Aggiornato:** 2022-06-27 - **Tag:** 11,297,24,307 - **URL:** https://www.paginemediche.it/medicina-e-prevenzione/disturbi-e-malattie/malattia-di-caroli --- Una particolare patologia, spesso considerata tra le **malattie cistiche** del fegato, è la malattia o **Sindrome di Caroli**: essa è caratterizzata da [Cisti](https://www.paginemediche.it/glossario/cisti) che comunicano con le **vie biliari intraepatiche**. La malattia di Caroli è rara ed è dovuta ad una **malformazione congenita** delle vie biliari, isolata o associata ad un’altra patologia del fegato, la **fibrosi epatica congenita**. In questo caso la malattia è trasmessa per via ereditaria ed è possibile che si associ anche una **malformazione renale**, come il **rene policistico**. ## Diagnosi La [Sindrome](https://www.paginemediche.it/glossario/sindrome) di Caroli può decorrere a lungo asintomatica. Le prime manifestazioni cliniche sono rappresentate da febbri: esordio con brivido squassante, picchi febbrili che raggiungono i 39°C ed oltre e che cessano rapidamente con abbondanti sudorazioni. Se a questi accessi febbrili non si accompagna né l’ittero né il dolore, la relazione con una**infezione biliare** è spesso trascurata. La comparsa, insieme alla febbre, di [Ittero](https://www.paginemediche.it/glossario/ittero) e dolore significa in genere che nelle dilatazioni cistiche si sono formati dei calcoli. La **diagnostica** deve essere basata sulla ecografia, sulla**tomografia computerizzata** (TAC) e sulla **colangiografia**in risonanza magnetica e dimostra la caratteristica differenziale principale di queste cisti, rappresentata dalla loro comunicazione con le vie biliari intraepatiche. La **colangiografia endoscopica**è da evitare perché espone al rischio di infezione biliare che in questi casi può risultare gravissima. L’evoluzione della sindrome è dominata dal ripetersi delle crisi febbrili che si presentano con frequenza variabile e che sono in genere molto gravi. La presenza di calcoli nelle **dilatazioni cistiche**è causa di vere coliche biliari e può determinare sia un ittero ostruttivo che una**pancreatite acuta**. Quando è presente un'infezione, questa può evolvere in maniera  imprevedibile verso la setticemia e la formazione di ascessi epatici. Infine è riconosciuto il rischio di cancerizzazione di questa malattia. ## Terapia Il trattamento è unicamente chirurgico. Ma certi interventi vanno evitati. Il trattamento della Sindrome di Caroli è l’asportazione chirurgica delle **dilatazioni cistiche** ma questa è possibile quando la malattia interessa solo una parte del fegato. Se invece la malattia è diffusa a tutto il fegato, la chirurgia non è giustificata nemmeno se con il solo obiettivo di togliere la parte più malata. La parte residua sarebbe comunque esposta a nuove infezioni e al rischio di cancerizzazione. Il trattamento più logico nella malattia diffusa a tutto il fegato è il trapianto che può essere reso difficile in quei casi già sottoposti a precedenti interventi chirurgici. **A cura del**[**Prof. Gennaro Nuzzo**](http://www.policlinicogemelli.it/rep/?o=d&hw=5&idp=12371) [**Dirigente Medico responsabile di Struttura Complessa Chirurgia generale ed epatobiliare (UOC)**](http://www.policlinicogemelli.it/rep/?o=r&hw=5&id_reparto=589) [**Policlinico Gemelli**](http://www.policlinicogemelli.it/area/) --- *Fonte: [Paginemediche](https://www.paginemediche.it) — contenuto a scopo informativo, non sostituisce il parere del medico.*