# Sclerodermia, come si manifesta e quali sono le terapie

> La sclerodermia è una rara malattia autoimmune della pelle che colpisce soprattutto le donne. Il fenomeno di Raynaud è uno dei sintomi caratteristici.

- **Autore:** Dr. Antonino Arena (Specialista in Allergologia e immunologia clinica e Dermatologia e venereologia)
- **Pubblicato:** 2017-08-31
- **Aggiornato:** 2018-02-05
- **Tag:** 555,17,302,584,66,281,552,598,498
- **URL:** https://www.paginemediche.it/medicina-e-prevenzione/disturbi-e-malattie/sclerodermia-come-si-manifesta-e-quali-sono-le-terapie

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## Che cos’è la sclerodermia?

**La sclerodermia è una rara malattia autoimmune** (10-20 casi ogni 1.000.000 di persone), localizzata principalmente alla pelle, con sintomi molto differenti tra un paziente e l’altro. Esordisce fra i 30 e i 50 anni, anche se non risparmia le altre fasce di età, e vi è una netta prevalenza nel sesso femminile (4:1).

Esiste un’ampia gamma di espressioni cliniche. Una classificazione, basata sull’estensione e sulla gravità, distingue: **forme localizzate** (20 volte più frequenti) e**forme diffuse**, più gravi, in cui sono coinvolti anche gli organi interni (**sclerodermia sistemica**).

## Qual è la causa della sclerodermia?

Non è conosciuta una causa scatenante. In questa malattia il sistema immunitario aggredisce le cellule endoteliali (che rivestono la parte interna dei vasi sanguigni) e stimola una **produzione incontrollata di collagene**, componente del connettivo, il tessuto che provvede al sostegno e al nutrimento di tutti gli organi. Il collagene è la sostanza presente nelle cicatrici. Il suo accumulo incontrollato crea un**“indurimento” di zone della pelle**, ossia una fibrosi (da qui il termine di sclero-dermia= pelle dura); quando coinvolge (nelle forme estese) altri organi del corpo, determina un danno progressivo della loro funzione. **La sclerodermia non è, ovviamente, contagiosa**.

## Quali sono i sintomi della sclerodermia?

Nelle forme localizzate (dette anche [Morfee](https://www.paginemediche.it/medici-online/punti-di-vista/sclerodermia-la-rara-malattia-della-pelle-dura)) esordisce con **chiazze rosso-violacee che tendono progressivamente ad indurirsi**; la parte centrale di queste macchie diventa più chiara, quasi biancastra, circondata da un bordo di colore rosato; **l’aspetto finale** (anche dopo anni) **è quello di una cicatrice**, più scura o più chiara (iper o ipopigmentata).

Esistono diverse varianti:

- **morfee del cuoio capelluto** (con cicatrici chiare e totale scomparsa di capelli o alopecia);
- una forma detta “**a gocce**”, con un aspetto di macchie piccole e rotondeggianti;
- **forme lineari**, che tendono ad approfondirsi nel sottocute, fino al muscolo e ai tendini; si presentano più nelle braccia e nelle gambe, ma non risparmiano il viso (aspetto “a colpo di sciabola”);
- **forma anulare** (più rara), localizzata più frequentemente ai genitali;
- la **morfea profonda**, più aggressiva che coinvolge rapidamente pelle, muscoli ed ossa.  

I sintomi della Sclerodermia sistemica sono molto diversi dalle Morfee e la gravità varia a secondo dei casi. Si distinguono due tipi:

- **Sclerodermia sistemica limitata**, in cui il disturbo principale ed iniziale è il fenomeno di Raynaud. Questo è un disturbo circolatorio che colpisce principalmente le dita delle mani, scatenato soprattutto da freddo, e si manifesta con alternanza di pallore (dovuto al vasospasmo), cianosi e poi eritema; con il tempo si crea un danno cronico delle dita, che si può estendere agli avambracci e al viso. Nel 25 % di questi pazienti si presentano 5 complicanze conosciute come **CREST**:
    - Calcificazioni sottocutanee;
    - Raynaud (anche nelle orecchie, naso e in altre zone della pelle);
    - Esofagite (danno della zona digestiva che è fra la bocca e lo stomaco), con difficolta al transito del cibo;
    - Sclerodattilia (ispessimento della pelle delle dita, con ingrossamento, che crea una deformazione a “salsiccia”; a volte interessa il collo, le orecchie e il viso; 
    - Telengectasie (dilatazione dei piccoli vasi sanguigni che si localizzano sulla pelle delle mani, del viso e delle labbra).

La CREST è una malattia con una evoluzione lentissima e che non si estende agli organi interni.

- **Sclerodermia sistemica diffusa**: questa forma inizia con il fenomeno di Raynaud ma si estende rapidamente (dopo alcuni mesi) agli organi interni. Il fenomeno di Raynaud è molto più grave, con formazioni di ulcere della pelle, estese anche alle gambe, articolazioni ecc. Gli organi più colpiti sono apparato digerente (esofago, intestino e retto, con difficoltà alla deglutizione, malassorbimento e gravi difficoltà all’evacuazione) ossa e articolazioni (con artriti dolorose), muscoli (crampi, dolori muscolari e tendiniti), reni (fino all’insufficienza renale), cuore e polmoni. La sclerodermia sistemica diffusa **è una malattia molto grave** e rapidamente progressiva e va riconosciuta tempestivamente.

![](https://www.paginemediche.it/uploads/sclerodermia-fenomeno-di-raynaud.jpg)

## Come riconoscere i primi sintomi della malattia?

Le morfee si riconoscono per la comparsa di **zone di indurimento della pelle**, di forma diversa, con un andamento molto lento.

**Le forme sistemiche** (sia localizzate che diffuse) nel 95% dei casi**iniziano con il fenomeno di Raynaud**: improvvisi cambiamenti nella circolazione superficiale delle dita (alternanza di pallore e aspetto bluastro o cianotico e arrossamento) devono costituire un campanello d’allarme. Formicoli e dolore possono essere presenti. Il fenomeno (presente anche in altre malattie del connettivo) è collegato al danno dei vasi sanguigni, con un vasospasmo iniziale, soprattutto per un abbassamento della temperatura esterna (pallore). A questo segue una cianosi, per una vasodilatazione riflessa, e infine un arrossamento più prolungato.

Nei casi sistemici possono presentarsi:

- difficoltà alla deglutizione e digestive (fino ad un vero e proprio malassorbimento);
- comparsa di calcificazioni e aumento di consistenza della cute;
- dolori articolari o muscolari;
- [ipertensione](https://www.paginemediche.it/medicina-e-prevenzione/disturbi-e-malattie/ipertensione-arteriosa) (per il danno renale);
- difficoltà a respirare (interessamento polmonare, pleurico ma anche cardiaco).

## Quali sono gli esami e le analisi per la diagnosi di sclerodermia?

Nel caso dei disturbi circolatori è utile la **capillaroscopia**, su prescrizione dello specialista dermatologo/reumatologo: si tratta di un esame microscopico dei capillari della matrice ungueale che permette di studiare le loro alterazioni. Nella sclerodermia sistemica si riscontra la **presenza di megacapillari e di aree in cui i vasi sanguigni sono assenti** (aree avascolari). Con gli esami di laboratorio si possono ricercare gli anticorpi Antinucleo (soprattutto anti-centromero) e, nelle forme sistemiche diffuse, anticorpi anti-Scl70.

Non sempre le analisi aiutano a riconoscere i primi stadi della sclerodermia e quindi è fondamentale la visita specialistica (Reumatologo e Dermatologo) per riconoscere i sintomi precoci e valutare l’eventuale coinvolgimento dei vari organi.

## Come prevenire la sclerodermia?

Non esiste una vera prevenzione, né delle abitudini di vita che consentono di ridurre il rischio di contrarre la malattia o di aggravarla. **L’unica prevenzione consiste nel riconoscimento dei sintomi precoci**(iniziando dal fenomeno di Raynaud) e al ricorso ad una approfondita visita specialistica.

Nelle forme cutanee è necessario ridurre [l’esposizione al sole](https://www.paginemediche.it/benessere/viaggi-e-vacanze/abbronzatura-le-dieci-regole-d-oro) o utilizzare una fotoprotezione elevata, in quanto causa di aggravamento.

## Come si cura la sclerodermia?

Le forme cutanee (morfee) hanno un andamento molto lento e non grave, limitandosi alla pelle. L’esito è soprattutto “antiestetico” perché gli esiti della malattia sono permanenti. Si utilizzano soprattutto dei prodotti per uso locale per rallentare/arrestare il decorso della malattia nelle zone colpite, soprattutto **[cortisonici](https://www.paginemediche.it/medicina-e-prevenzione/prevenzione-e-terapie/cortisone-farmaci-e-terapie), creme idratanti ed emollienti**. Viene utilizzata anche la fototerapia.

La forma anulare (localizzata soprattutto al pene) può portare un problema circolatorio e in alcuni casi richiedere un**trattamento chirurgico**, se la terapia locale non ha apportato dei benefici.

Nella sclerodermia sistemica vengono utilizzati farmaci immunosoppressori; negli ultimi anni, oltre ai cortisonici, è aumentato l’**impiego dei farmaci biologici**, con risultati promettenti sul decorso globale della malattia. Esistono poi delle cure specifiche per l’interessamento degli organi interni aggrediti dalla malattia (cuore, esofago e apparato digerente, polmoni, reni, ecc.), per limitare i danni della malattia ed attenuare i sintomi.                                                    

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