# In un villaggio dei Caraibi alle bambine spunta il pene a 12 anni

> Si chiama sindrome di Guevedoces e impedisce la formazione dei testicoli in età prenatale.

- **Autore:** Health & News 
- **Pubblicato:** 2015-10-07
- **Aggiornato:** 2015-10-06
- **Tag:** 25,27,4,70,281,282
- **URL:** https://www.paginemediche.it/news-ed-eventi/in-un-villaggio-dei-caraibi-alle-bambine-spunta-il-pene-a-12-anni

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In un remoto villaggio della Repubblica Dominicana alcune ragazzine a 12 anni si "trasformano in maschi". Le chiamano **Guevedoces**, che vuol dire **“pene a 12 anni”**, perché affette da una [Sindrome](https://www.paginemediche.it/glossario/sindrome) causata dalla mancanza di un enzima.
 Il fenomeno è stato studiato dai ricercatori sin a partire dagli anni Settanta. Il villaggio di Salinas è diventato, quindi, crocevia di studiosi e giornalisti incuriositi da queste ragazzine che arrivate alla soglia della pubertà diventano maschi.

 Ma cos’è la sindrome di Guevedoces? Si tratta di una **rara sindrome genetica** che è stata studiata per la prima volta negli anni Settanta da Julianne Imperato-McGinley, del Cornell Medical College di New York. La causa della sindrome sta in un enzima, o meglio nella sua assenza, chiamato 5-alpha-reductase che impedisce la produzione di diidro-testosterone, un ormone sessuale maschile, nel grembo materno.

 Ecco cosa accade in epoca prenatale. Gli ormoni sessuali non cominciano ad agire prima delle otto settimane dopo il concepimento, se un soggetto è geneticamente maschio il cromosoma Y impone alle gonadi di diventare testicoli e invia il [Testosterone](https://www.paginemediche.it/glossario/testosterone) a una struttura chiamata tubercolo convertendosi in un ormone ancora più potente: il diidro-testosterone, appunto. Se si è femmine il diidro-testosterone non c’è e il tubercolo diventa clitoride.

 **La mancanza dell’enzima 5-alpha-reductase alla nascita e nella vita prenatale impedisce la normale conversione di testosterone in diidro-testosterone**, così i maschi con cromosoma XY sembrano femmine alla nascita. Ma poi tutto cambia con la pubertà, quando arriva una seconda ondata di testosterone e stavolta il corpo risponde con l’uscita dei muscoli, dei testicoli e del pene.

 L’isolamento in cui vive la popolazione di Salinas ha contribuito ad arginare il fenomeno che oggi resta una caratteristica esclusiva di questo villaggio.

 I bambini nati senza questo [Enzima](https://www.paginemediche.it/glossario/enzima) sono biologicamente dei maschi che però sviluppano il pene solo dopo anni dalla nascita. Gli studi, in effetti, sembrano confermare questo trend. Nella maggior parte dei casi i Guevedoces trascorrono la propria infanzia come dei maschi e raramente si sottopongono a un intervento per diventare donna.

 **Fonte:
 [BBC](http://www.bbc.com/)**

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*Fonte: [Paginemediche](https://www.paginemediche.it) — contenuto a scopo informativo, non sostituisce il parere del medico.*