La cirrosi bilira primitiva è una malattia alquanto sconosciuta che viene curata (empiricamente) mediante acidi biliari, per irdurne il potenziale evolutivo. La porgnosi è variabile da soggetto a soggetto. Comunque, in caso di progressivo peggioramento, che potrebbe verificarsi nello spazio di 01 anni, si può considerare la possibilità di effettuare untrapianto epatico con otiime probabilità di riuscita.