inquadramento della cheilite granulomatosa

Le riporto alcune informazioni sulla cheilite granulomatosa. Essa è denominata anche cheilite o macrocheilite di Miescher, dal nome dell’Autore che descrisse il quadro clinico nel 1945, e può rappresentare un aspetto della sindrome di Melkersson Rosenthal, che nella sua espressione completa comprende edema orofacciale a carico prevalentemente del labbro, paralisi facciale periferica ricorrente e lingua scrotale. I primi due caratteri furono descritti da Melkerson nel 1928, il terzo da Rosenthal nel 1930, che sottolineò il ruolo dei fattori genetici, avvalorati dal riscontro della sindrome in gemelli o di lingua plicata in familiari sani di pazienti affetti dalla sindrome. La cheilite granulomatosa, in cui le alterazioni infiammatorie sono confinate alle labbra, viene generalmente considerata una forma monosintomatica della sindrome e la manifestazione più frequente della granulomatosi orofacciale, comprende fra le sue molteplici espressioni cliniche la sarcoidosi, la malattia di Crohn, che può insorgere anche a distanza di anni dalla cheilite e la tubercolosi atipica. E’ stata riportata in varie parti del mondo ed interessa entrambi i sessi. Le manifestazioni più precoci possono insorgere già nell’infanzia o nell’adolescenza, oppure più tardivamente sia in età adulta che avanzata. La manifestazione più precoce è costituita da un’improvvisa tumefazione del labbro, più spesso il superiore. Altre aree colpite sono, in ordine di frequenza decrescente, il labbro inferiore, una o entrambe le guance, fronte, palpebre e persino un lato del cuoio capelluto. Gli attacchi col tempo diventano solitamente subentranti e possono essere accompagnati da febbre o da lievi sintomi costituzionali, come cefalea e disturbi visivi. Si può associare perdita del gusto e riduzione della secrezione salivare. Mentre all’inizio l’edema regredisce completamente in ore o giorni, dopo una serie di attacchi ricorrenti ad intervalli irregolari la tumefazione tende a diventare persistente incrementandosi progressivamente. La consistenza del labbro, inizialmente morbida, diventa sempre più dura, acquisendo la “consistenza della gomma dura”. Può associarsi linfoadenopatia regionale. La triade completa della sindrome è presente nel 20% circa dei casi. La paralisi faciale, presente nel 30% circa dei casi, può precedere gli attacchi di edema di mesi o anni, ma generalmente è più tardiva; può essere parziale o completa con carattere intermittente o permanente e localizzazione unilaterale o bilaterale . Altri nervi cranici (olfattivo, acustico, glossofaringeo, ipoglosso) possono essere occasionalmente coinvolti, così come il sistema nervoso centrale, il cui interessamento è piuttosto aspecifico con possibilità di aspetti psicotici e neurologici. La diagnosi può essere difficile durante gli attacchi iniziali, in cui la condizione può simulare un angioedema, specialmente in assenza di lingua scrotale o di paralisi facciale. La persistenza della tumefazione tra un attacco e l’altro è suggestiva della diagnosi, che può essere confermata dall’esame istologico. Quest’ultimo negli stadi precoci può essere aspecifico; infase conclamata si osservano aspetti similari a quelli della sarcoidosi o del morbo di Crohn. Nei casi stabilizzati devono essere escluse inoltre altre forme di macrocheilia. Nella sindrome di Ascher ad esempio associata a blefarocalasia la tumefazione delle labbra è dovuta ad una piega di tessuto labiale ridondante ed è già presente dall’infanzia. La clofazimina è il farmaco più efficace. Anche la periodica infiltrazione di steroidi intralesionali può dare buoni risultati; tale trattamento è stato associato alla riduzione chirurgica (cheiloplastica) del tessuto. Rivolgersi al Dermatologo o all'odontostomatologo per ulteriori approfondimenti.