L’ESPERTO RISPONDE

pseudotumor

Buongiorno, mi e' stata diagnosticata nel 2007 un'ipertensione liquorale, ho provato terapia farmacologica, purtroppo interrotta per grossi problemi di allergia a vari farmaci; mi e' stato proposto l'intervento di drenaggio, che voglio evitare. Fin'ora ho parlato solo con un neurochirurgo perche' e' l'unico che sa cos'e' questa patologia in questa... Leggi di più zona, non ho ancora trovato un medico che mi spieghi esattamente se i molteplici sintomi che ho avuto negli ultimi 11 anni sono tutti dovuti a questa patologia; per di piu' da quasi due anni a questa parte la sintomatologia si e' aggravata ulteriormente per colpa di un ipertiroidismo autoimmune. Sono stata perfino all'ospedale Besta a Milano per escludere altre patologie, ma vedo che la scuola di pensiero sull'ipertensione liquorale e' molto varia e interpretata diversamente da ogni medico. Sapreste indicarmi un: centro di ricerca, ospedale, medico , che si occupi delle mie patologie? siccome fin'ora non ho trovato nessuno che ci capisca qualcosa?! Sperando in una risposta, e ringraziando anticipatamente porgo Distinti Saluti.

Risposta del medico
Specialista in Neurologia

Cara Signora, le ritrascrivo un buon articolo che ho trovato in letteratura. Penso sia più esaustivo di quanto possa essere io. Per quanto riguarda i centri, teoricamente in Italia sono tutti ad alto livello. Il più bravo neurochirurgo che io conosca su questo tipo di problematiche è il Prof Delfino, di Roma (dove io vivo), però non credo che a Milano si faccia fatica a trovare bravi specialisti nel settore."Lo pseudotumor cerebri o ipertensione... Continua endocranica idiopatica (nota: o primaria) (I IH) è una condizione caratterizzata da un’elevata pressione intracranica non associata a segni clinici, di laboratorio o radiografici d’infezione, anomalie vascolari, neoformazioni occupanti spazio o idrocefalo.Ricordiamo che si conoscono due forme di I IH:– con papilledema (nota: un aspetto che si valuta con l'analisi del fondo dell'occhio)– senza papilledemaL’I IH con papilledema si riscontra prevalentemente in donne obese in età fertile. La prevalenza è 1/100.000/anno nella popolazione generale e circa 20 volte maggiore nelle donne obese tra 20 e 44 anni. A questo proposito va detto che restano aperti alcuni quesiti in quanto l’obesità è molto frequente mentre l’I IH è rara e inoltre l’obesità interessa maschi e femmine, mentre l’I IH è molto più comune nel sesso femminile. Il rapporto maschi:femmine puberi è, infatti, di 8:1.Studi recenti hanno anche dimostrato che l’ipertensione intracranica senza papilledema (I IHWOP) è presente in circa il 5-14% dei pazienti affetti da cefalea cronica quotidiana.L’esatto meccanismo patogenetico dell’ipertensione endocranica è ancora sconosciuto. Si pensa che più fattori patogenetici, tra loro a volte associati, possano essere in causa.Tra questi ricordiamo:? l’aumento della produzione del liquor;? la riduzione dell’assorbimento del liquor;? l’aumento della pressione venosa intracranica;? l’aumento dei liquidi interstiziali cerebrali (edema).Molti studi negli ultimi anni, utilizzando la venografia con manometria e la risonanza magnetica venosa (RMV), hanno messo in evidenza che in pazienti con I IH è presente molto frequentemente un’ostruzione del flusso nei seni venosi trasversi con aumento della pressione venosa a monte della stenosi. Viene, quindi, suggerito un ruolo della stenosidei seni trasversi (SST) nella patogenesi della I IH.Sulla base dei dati più recenti è possibile affermare che:? - la SST è associata a I IH in oltre l’80% dei casi e determina ipertensione endocranica mediante aumento della pressione venosa che, a sua volta, ostacola il riassorbimento delliquor;- la SST non è influenzata dalla pressione del liquor. Persiste, infatti, in moltisoggetti con pressione del liquor normale dopo terapia;- la SST, tuttavia, non è sufficiente da sola a indurre ipertensione endocranica. Altri fattori (pressione venosa centrale, volume liquorale) rivestono un ruolo rilevante.Non esiste ancora oggi una terapia “evidence-based (nota: basata sull'evidenza statistica)”, non essendo disponibili studi randomizzati in doppio cieco (nota: il modo di valutare statisticamente l'efficacia di una terapia). Il trattamento si avvale di diversi presidi:?- sottrazione di liquor mediante puntura lombare, che, pertanto, è diagnostica eterapeutica;- raramente necessarie sono le punture lombari seriate;- terapia farmacologia: acetazolamide,furosemide, corticosteroidi;?- misure dietetiche per il controllo del peso;?- interventi chirurgici di decompressione del nervo ottico con tecniche di fenestrazione o derivazione ventricolo-peritoneale in caso di papilledema severo, soprattutto in pazienti non responsivi o intolleranti ai farmaci".Come vede, è un argomento complesso, per cui si capisce il perchè possano esserci diverse "scuole di pensiero". Però nessuno propone cose bislacche. Il problema come al solito sta nel rapporto rischi/benefici di tutte le terapie proposte.Saluti

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