Sindrome Loeys-Dietz, doppio intervento in 2 fasi a Pavia

Roma, 20 ago. (Adnkronos Salute) - Doppio intervento, multidisciplinare e in due fasi, al Policlinico San Matteo di Pavia su una giovanissima paziente con sindrome di Loeys-Dietz (Lds). La ragazza è stata sottoposta a una delicatissima operazione realizzata con una procedura che ha visto impegnate due équipe, in due interventi chirurgici a 3 giorni di distanza l'uno dall'altro. "Sono più di 10 anni che abbiamo in cura questa giovane paziente: da quando nel 2008 (all'epoca aveva solo 4 anni) le diagnosticammo la sindrome di Loeys-Dietz, malattia genetica rara del tessuto connettivo che coinvolge più organi e apparati tra cui il sistema cardiovascolare ed il sistema scheletrico", spiega Eloisa Arbustini, direttore del Centro malattie genetiche cardiovascolari del San Matteo.
In particolare, precisa, "i pazienti con sindrome di Loeys-Dietz sviluppano dilatazioni arteriose aneurismatiche con rischio di dissezione e rottura aortica anche in età precoce". Il 9 giugno la paziente era stata portata in Pronto soccorso per un dolore improvviso allo sterno e alla spalla sinistra. La causa era una complessa lesione da dissezione arteriosa del tratto succlavio, lusorio e aortico. Purtroppo il trattamento chirurgico tradizionale di queste patologie è gravato da complicanze e da un elevato tasso di mortalità e, nel caso di questa giovane paziente, reso ancora più complesso a causa delle anomalie scheletriche del torace, tipiche della sua malattia.
Eseguire l'intervento in un unico step era dunque troppo rischioso. "La scelta, non facile, arriva dopo due incontri multidisciplinari tra Franco Ragni, chirurgo vascolare, Stefano Pelenghi, cardiochirurgo, Pietro Quaretti, radiologo interventista ed Eloisa Arbustini. Si decide per un intervento in due momenti differenti con un approccio multidisciplinare. Quindi la paziente viene sottoposta al trattamento dell'arteria lusoria, necessario per mettere in sicurezza questa arteria, difficilmente raggiungibile per via sternotomica, e consentire così la realizzazione del secondo intervento. Questa prima parte della procedura chirurgica è durata 4 ore. Tre giorni dopo un'altra équipe, composta tra l'altro da due cardiochirurghi, ha eseguito con l'ausilio della circolazione extracorporea la ricostruzione dell'aorta ascendente per via sternotomica, operazione durata 10 ore.
"L'intervento non solo ha permesso di aiutare questa giovane paziente, ma rappresenta un 'first-in-man' e per questo è stato sottomesso a una importante rivista scientifica", dichiarano Ragni, direttore dell'Unità operativa complessa di Chirurgia vascolare, e Pelenghi, direttore Uoc Cardiochirurgia. Il percorso post operatorio non è stato facile - evidenziano dall'Irccs pavese - ma la paziente in questi giorni ha lasciato il reparto di Anestesia e Rianimazione.