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30-01-2006

Dosaggio ADAMTS13

Sono una ragazza di 22 anni,4 mesi fà sono stata ricoverata in ospedale con la prognosi di porpora trombotica trombocitopenica,i valori ematologici era molto bassi,dalle pistrine a 5 mila Emoglobina 4, dopo una cura di plasmoferisi e Plasma exchange cortisone,zantac 300,noravid e persantin sono stata dimessa dopo circa 1 mese con un quadro clinico nella norma,dopo circa 2 mesi e naturalmente vari emocromo la conta piastrinica è andata nuovamente a calare,arrivati alla soglia di 50mila Piastrine mi hanno ricoverato nuovamente.
sottoposta a plasma exchange i valori si sono subito rialzati,ma tutto questo è durato circas 15 giorni per tornare nuovamente a 31mila piastrine ed essere nuovamente ricoverata.
Questa volta però dagli esami fatti,risultava che la porpora trombotica trombocitopenica era in fase di stallo e il calo della conta piastrinica era dovuta a un anticorpo,infatti tutti i valori erano nella norma,emoglobina 12.5 globuli rossi 3790 e dallo striscio del vetrino non risultavano frammenti di globuli rossi e piastrine,questa volta però la cura è stata differente infatti mi hanno tolto il persantin e il noravid,mentre hanno lasciato il deltacortene e invece di fare le solite sedute di plasma exchange sono stata sottoposta a flebo di immonoglobulina.
dopo circa una settimana di ricovero sono stata dimessa con un quadro ematologico nella norma,dopo circa una settimana al primo emocromo i valori erano sempre nella norma (pistrine 220mila)alla seconda settimana le piastrine sono picchiate a 25mila.
I medici hanno parlato di esportare la milza,come mi devo comportare?
ringraziando anticipatamente vi porgo i miei più distinti saluti
Cristina
Redazione Paginemediche
Risposta di:
Redazione Paginemediche
Risposta
Se è certa la diagnosi di porpora trombotica trombocitopenica, bisognerebbe dosare la metallo-proteasi ADAMTS13 per confermare la presenza dell’anticorpo; in questo caso, se è refrattaria al trattamento a dosaggio pieno con steroide, si può pensare ad altro trattamento immunosoppressivo (anche Rituximab) prima di essere avviata alla splenectomia.
Può contattarmi direttamente ai numeri:
02.39042293 – 506
339.7486877
TAG: Genetica medica | Malattie rare
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