Gli esami fondamentali in casi da diagnosticare sono la TAC del torace effettuata con mezzo di contrasto e in alta definizione, la fibrobroncoscopia che consente lo studio del lavaggio broncoalveolare, la spirometria globale con lo studio della diffusione alveolo-capillare, l'emogasanalisi, alcune particolari analisi ematologiche. Talvolta è necessario effettuare esami citologici approfonditi attenuti mediante bioptici in corso di broncoscopia (biopsia transbronchiale) o in sala operatoria attraverso un piccola incisione toracica. In altri casi ancora è necessario effettuare esami scintigrafici mirati al parenchima polmonare. Insomma le indagini sono tante e non tutte sempre necessarie. Le malattie definite come intertiziopatie polmonari rappresentano una famiglia eterogenea di malattie e, conseguentemente, le terapie variano da caso a caso.