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21-02-2006

Mio figlio di 12 anni al quale fin dalla nascita

Mio figlio di 12 anni al quale fin dalla nascita è stata riscontrata l'anomalia di Ebstein con severa dislocazione apicale (offset 48mm). la valutazione doppler evidenzia Rigurgito tricuspidalico di grado moderato e pressione sistolica stimata in v. dx di 30 mmHg. i medici che lo controllano dicono che l'intervento per il momento non se ne parla poichè gli svantaggi che ne deriverebbero sono tanti. nel caso dovesse accadere cio' mi è stato consigliatato il "children hospital di boston". vorrei un suo parere sull'anomalia di ebstein sui rischi dell'intervento e magari dove consigliarmi di fare il suddetto intervento. scusandomi per essermi dilungato troppo, porgo cordiali saluti.
Redazione Paginemediche
Risposta di:
Redazione Paginemediche
Risposta
La malattia di Ebstein è una anomalia congenita della valvola tricuspide: l’alterazione usualmente consiste nello spostamento di grado variabile dell’inserzione del lembo posteriore e settale della valvola nel contesto del ventricolo destro; il risultato è che la valvola si chiude male e conseguentemente durante la contrazione del ventricolo destro una quota più o meno significativa di sangue, anziché venir sospinta nell’arteria polmonare, refluisce nell’atrio destro realizzando quella che viene definita insufficienza tricuspidalica. Coesistono di frequente comunicazioni fra atrio destro e sinistro che comportano passaggio di sangue venoso (povero in ossigeno) dall’atrio destro all’atrio sinistro: se la quota di sangue che passa è significativa il paziente può presentare una cianosi (colorito bluastro della cute e delle mucose) più o meno importante. La malattia inoltre si complica di frequente con aritmie ipercinetiche sopraventricolari di vario tipo.
Se l’anomalia tricuspidalica è relativamente lieve come nel caso di suo figlio il paziente può crescere e svilupparsi normalmente con modeste restrizioni funzionali: tuttavia se nell’adolescenza si sviluppano cianosi o scompenso cardiaco l’intervento è indicato. L’intervento consiste nella plastica o sostituzione della tricuspide e nell’eventuale chiusura del difetto interatriale.
TAG: Cuore | Malattie dell'apparato cardiovascolare
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