Mio figlio di 12 anni al quale fin dalla nascita

La malattia di Ebstein è una anomalia congenita della valvola tricuspide: l’alterazione usualmente consiste nello spostamento di grado variabile dell’inserzione del lembo posteriore e settale della valvola nel contesto del ventricolo destro; il risultato è che la valvola si chiude male e conseguentemente durante la contrazione del ventricolo destro una quota più o meno significativa di sangue, anziché venir sospinta nell’arteria polmonare, refluisce nell’atrio destro realizzando quella che viene definita insufficienza tricuspidalica. Coesistono di frequente comunicazioni fra atrio destro e sinistro che comportano passaggio di sangue venoso (povero in ossigeno) dall’atrio destro all’atrio sinistro: se la quota di sangue che passa è significativa il paziente può presentare una cianosi (colorito bluastro della cute e delle mucose) più o meno importante. La malattia inoltre si complica di frequente con aritmie ipercinetiche sopraventricolari di vario tipo.
Se l’anomalia tricuspidalica è relativamente lieve come nel caso di suo figlio il paziente può crescere e svilupparsi normalmente con modeste restrizioni funzionali: tuttavia se nell’adolescenza si sviluppano cianosi o scompenso cardiaco l’intervento è indicato. L’intervento consiste nella plastica o sostituzione della tricuspide e nell’eventuale chiusura del difetto interatriale.