29-03-2018

Sindrome Linfoproliferativa cronica

Buongiorno,

Vi scrivo per chiedere il vostro parere sulla condizione di salute di mio padre. Mio padre ha 50 anni, pesa 62 kg, è alto 169 cm ed è un ex alcolista (ha smesso di bere nell'estate del 2017). Nel gennaio 2017 a causa dell'eccessivo e costante abuso di alcol gli è stata diagnosticata la cirrosi epatica alcol correlata in classe A5 di Child-Pugh.

Qui leggo nel referto "Il signor X giunge alla nostra prima osservazione per evidenza di ipertransaminasemia e importante incremento delle GGT (>1000), iperferritinemia e riscontro ecografico di epatosplenomegalia [...] viene sottoposto a EGDS e ad ecografia addome con riscontro di area focale di 25 mm in s5 per cui viene sottoposto a TC con addome con mdc con evidenza focale di 15 mm pericolecistica (angioma? HCC?) [...] Rientra oggi per il controllo.

Agli ematochimici portati in visione riduzione della GGT, e della ferritinemia, non presenti le transaminasi, riscontro però di leucocitosi con linfocitosi meritevole di valutazione ematologica urgente. Continua con terapia con Acido ursodessosicolicol 300 mg 1cp per due volte al giorno. Deve eseguire visita ematologica ". Andiamo dall'ematologo, al quale sottoponiamo la serie di analisi che mio padre ha fatto nel corso degli anni: dall'ottobre del 2017 a dicembre dello stesso anno i globuli bianchi sono passati da 13,0 a 22,2 e i linfociti da 49% al 51%. Nel gennaio 2018 i leucociti sono passati a 25,3 e i linfociti a 59%. L'ematologo prescrive le analisi per la tipizzazione delle sottopopolazioni di cellule del sangue che vi riporto. CD3+: 38 CD19+: 56 CD4+: 24 CD8+ 12 CD4/CD8: 2 CD19+/CD5+: 55 CD23+: 50++- CD22+:/CD79B+:52++- CD20+:50++- FMC7:30+-- CD20+/CD200+: 50 CATENE LEGGERE DI TIPO KAPPA: NEG CATENE LEGGERE DI TIPO LAMBDA: 50+-- Il medico ha detto che si tratta di una sindrome linfoproliferativa cronica che, secondo le mie ricerche e il tipo di esito delle analisi, indicherebbe la leucemia linfatica cronica.

E ha aggiunto che per adesso non è il caso di fare nulla perché i valori devono essere più alti per poter intervenire. Vorrei potermi preparare psicologicamente e poter preparare i miei familiari a questa eventualità e vorrei porvi delle domande che non ho potuto porre direttamente al medico in quanto non ero presente. 1) Si tratta di llc? Il medico ha usato quel termine solo per non spaventarlo? 2) Mio padre ha 50 anni, qual è l'aspettativa di vita in termini di anni, considerando la velocità della crescita dei valori dell'ultimo anno? 3) So che è una cosa che non sempre viene fatta ma potrei allo stato dei fatti donargli già adesso il mio midollo se compatibile? 4) Ho letto che nei casi in cui la malattia colpisce i pazienti più giovani progredisce in maniera più aggressiva. E' così? 5)

Mio padre è un trigemino, il gemello omozigote ha il fegato ingrossato (anche lui alcolista, ma non ha smesso) e la gemella eterozigote 15 anni fa è stata ricoverata per 1 mese per degli accertamenti e le avevano detto che avrebbe potuto avere il lupus, o l'aids o un'altra malattia del sistema immunitario.

Tutte cose che hanno detto anche a mio padre prima che facesse questo specifico tipo di analisi. Lei non ha voluto continuare a indagare e si è fatta dimettere. Sono anche loro a rischio? 6) La nostra condizione economica è molto precaria, per cui per quanto tempo mio padre potrà continuare a lavorare?

Risposta di:
Dr. Gabriele Di Lorenzo
Specialista in Allergologia e immunologia clinica e Medicina interna
Risposta

Gentile Signora le sue domande sono complesse e Le non le posso dare risposte perché lei ha descritto un quadro di una monoclonale a catene K. Poi lei ha scritto che hanno fatto una diagnosi di leucemia linfatica cronica.

La prognosi di una LLC e quella di un plasmocitoma sono molto diverse, la diagnosi è fondamentale per decidere per un trapianto. È pertanto chiaro che il quadro clinico di suo padre non è presentato correttamente, come la descrizione del quadro clinico della gemella. Gentile Signora le consiglio di scrivere la diagnosi scritta nella relazione di dimissione di suo padre e spero allora di rispondere alle sue domande.

Cordiali saluti

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