Sono un uomo di 41 anni, nel 2000 in seguito ad un

Sono un uomo di 41 anni, nel 2000 in seguito ad un per visita medico sportiva mi fu riscontrata una dilatazione della radice aortica (49mm, senza aortico o altre valvulopatie). Su consiglio del mio medico contattai quindi un professore specializzato Marfan che mi richiese altri esami. Non fu riscontrato nessun coinvolgimento del sistema oculare, un coinvolgimento scheletrico limitato ad un leggero pectus excavatum e affossamento dentale, nessuna storia parentale, né iperlassità legamentose. Fu però riscontrata la dilatazione del sacco durale per cui fui diagnosticato Marfan. A 4 anni di distanza, il diametro dell’aorta non presenta ulteriori dilatazioni significative. Mi è stato comunque consigliato di iniziare a pensare ad un intervento, e prendere quindi contatto con un cardiochirurgo. A detta dei medici con cui ho parlato, l’opportunità o meno di intervenire, varia molto da chirurgo a chirurgo, per cui non so bene se e quando può essere il caso. E’ una scelta difficile per me, visto che nel mio caso la si presenta in forma del tutto asintomatica e oltretutto la dilatazione aortica pare non evolversi rapidamente. Vi chiedo un consiglio su questo, e ancora se nel mio caso la diagnosi Marfan conservi qualche margine di dubbio. Grazie per la risposta e soprattuto per tutte le informazioni che ci offrite. Un caro saluto.

Risposta del medico

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Grazie per averci contattati. Le Sue perplessità sono leggittime in quanto se classicamente viene posta l’indicazione all’intervento cardiochirurgico quando il diametro raggiunge i 50-55 mm è altrettanto vero che si tende ad intervenire in presenza di dilatazioni molto minori quando esista una familiarità per dissecazione aortica. Attualmente però la scelta del momento per intervenire sembra anticiparsi ulteriormente perché esiste la volontà di estendere quanto più possibile l’intervento che consente il salvataggio della valvola aortica nativa e quindi la sola sostituzione della parete di aorta dilatata. Questa opportunità offre come primo vantaggio la comodità di evitare il trattamento anticoagulante orale, viceversa necessario in presenza di una protesi valvolare artificiale, ma anche, nel tempo, quelo di evitare il rischio di dissecazione di altri segmenti aortici per il quale la stessa terapia anticoagulante sembra avere un effetto favorente. Nulla di strano quindi che si tenda ad intervenire molto presto anche per evitare che la valvola aortica con il tempo si danneggi e non possa più essere utilizzata. L’esame ecocardiografico, eseguito da personale esperto, fornisce importanti indicazioni a tale riguardo, anche se esiste sempre un certo margine di variabilità che il cardiochirurgo valuta al momento dell’intervento. Capisco il Suo dubbio, soprattutto in una condizione di assoluta asintomaticità, ed è per questo che diventa fondamentale il dialogo con il referente medico. Per comprendere appieno e quindi condividere in modo razionale le scelte. In relazione al “margine di dubbio” riferito alla diagnosi, consideri che per una conferma si devono soddisfare criteri clinici e strumentali ben precisi che, ormai dal 1996, sono stati ben codificati. Per esprimersi in merito alla Sua diagnosi è però necessario visionare tutta la documentazione. Ci contatti per un incontro. A presto.

Risposto il: 20 Aprile 2004

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