Indicazioni terapeutiche della malattia di caroli

Nella malattia di Caroli (MC) è necessario prima di tutto trattare ogni complicanza, una volta che sia stata diagnosticata. La terapia quindi dipende dalle manifestazioni cliniche e dalla localizzazione delle anomalie biliari. Il trattamento antibiotico con farmaci ad ampio spettro è estremamente importante. Mentre l’aggiunta di acido ursodesossicolico è di dubbio beneficio. La prevenzione delle complicanze è un obiettivo ideale ma non è stato identificato alcun metodo efficace. Mantengono la loro notevole importanza le procedura di drenaggio con colangio-pancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) o con la colangiografia percutanea transepatica (PTC); la sfinterotomia può essere di aiuto nel drenaggio biliare e rimozione di calcoli e può ridurre gli episodi di colangite. Se il processo è confinato ad un lobo epatico, la lobectomia risolve definitivamente i sintomi. Nelle forme diffuse è utile un intervento chirurgico interno di bypass (coledoco-digiunostomia, Roux-en-Y, epaticodigiunostomia). Non esiste alcuna cura per questa malattia. Infine, può essere richiesto il trapianto di fegato. Si tratta della migliore soluzione alternativa quando non siano presenti colangiti ricorrenti.