Trattasi di una malformazione molto rara che predilige il sesso femminile.Spesso asintomatica, viene di solito diagnosticata fortuitamente in età pediatrica oppure può essere associata ad altre anomalie (cardiache: destrocardia, difetti atriali o ventricolari; scheletriche, urinarie etc.). L'assenza di una circolazione portale intraepatica può portare a conseguenze sullo sviluppo epatico, favorendo l'insorgenza di displasia nodulare e di sviluppo di tumori epatici benigni e maligni.E' necessario quindi un attento follow-up nel tempo presso Centri specializzati. Dott. Antonio D'Alessio