Sindrome di Ehlers-Danlos

Ho un bambino di 8 anni al quale lo scorso anno è stato riscontrato un lieve dei lembi mitralici ant. e post. con insufficenza secondaria di grado lieve. Dopo un anno al controllo è stato rilevato anche il blocco di branca dex incompleto. E' un bambino molto alto e magro che si sospettava fosse soggetto alla di Marfan che è stata esclusa dopo una ricerca genetica; ora l'indagine si è orientata verso la Ehlers-Danlos. Le chiedo gentilmente quali sono le maggiori problematiche che gli comporta le due patologie cardiache? Il cardiologo mi ha detto che il bambino può fare anche sport, ma non potrebbe essere pericoloso? Inoltre le chiedo questi tipi di patologie si trattano chirurgicamente? La ringrazio anticipatamente e porgo distinti saluti.

Risposta del medico

Paginemediche

Entrambe sono malattie genetiche ereditarie del tessuto connettivo che interessano l’apparato cardiovascolare, ma spesso anche l’apparato scheletrico, le articolazioni e gli occhi. Il prolasso della valvola mitrale è una manifestazione cardiaca frequente in questi casi e se l’insufficienza mitralica associata è di entità rilevante può essere operata con successo. Nel caso di suo figlio il prolasso è di grado lieve e quindi non è di interesse chirurgico. Altrettanto operabile se necessario è la dilatazione della radice aortica. Il rischio chirurgico aumenta se c’è dissezione del vaso e, particolarmente nella forma vascolare della S. di Ehlers-Danlos, la fragilità della parete arteriosa connessa con la patologia può rendere difficoltosa la correzione chirurgica. Il rischio maggiore nella S di Ehlers-Danlos è quello di una possibile di rottura arteriosa spontanea, per cui, se la diagnosi venisse confermata, gli sforzi fisici bruschi e intensi andrebbero limitati.

Risposto il: 03 Ottobre 2005

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