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Storia naturale - Sintomatologia - Diagnosi - Evoluzioni e Complicanze - Terapia
Storia naturale
La cisti di echinococco del fegato è una malattia parassitaria dovuta allo sviluppo in questo organo della larva dell'Echinococco granuloso. Questa larva prende la forma di una o più Cisti piene di liquido simile ad "acqua di roccia" che si sviluppano nel parenchima epatico.
Il ciclo del parassita si compie attraverso un "ospite definitivo" che è il cane nel cui intestino tenue vive la tenia.
Le uova della tenia vengono eliminate dal cane con le feci e contaminano i terreni da pascolo. Animali erbivori, ovini e bovini, pascolando in terreni contaminati, ingeriscono le uova che arrivate nello stomaco di questi "ospiti intermedi" liberano gli embrioni che attraverso la vena porta raggiungono il fegato.
Il fegato rappresenta quindi il primo filtro ed è in questo organo che nella maggior parte dei casi la cisti si sviluppa: se superano questo filtro, gli embrioni passano nei polmoni dove possono impiantarsi e sviluppare una cisti polmonare; se superano anche il filtro polmonare penetrano nella grande circolazione e allora possono impiantarsi in qualsiasi punto dell'organismo.
L'uomo è un ospite intermedio accidentale che può infettarsi o mangiando alimenti contaminati o attraverso contatti con cani infestati dalla tenia. Se il cane ad esempio si lecca l'ano per alleviare il prurito provocato dalle uova emesse con le feci, le uova restano nelle papille linguali o nelle mucose della bocca del cane e possono facilmente infettare le mani dell'uomo che viene a contatto con l'animale.
Di qui la definizione di "malattia delle mani sporche" data all'echinococcosi epatica nei paesi di particolare endemia come quelli del bacino del Mediterraneo.
Sintomatologia
La malattia è a lungo asintomatica. L'evoluzione è lenta; l'infestazione verificatasi nell'infanzia può manifestarsi solo in età adulta. Accade di frequente che la malattia è scoperta casualmente durante un esame radiologico dell'addome o, sempre più spesso, durante un'ecografia.
A volte il malato lamenta vaghi dolori all'ipocondrio destro, manifestazioni orticarioidi, crisi di prurito. Più raramente constata da solo la presenza di una tumefazione addominale. Non è raro che il riconoscimento di una cisti d'Echinococco si verifichi in occasione di una complicanza, che è quasi sempre biliare.
Nel caso in cui la cisti o le cisti siano voluminose o si sviluppino anteriormente, la diagnosi clinica è facile perché alla palpazione si apprezza una tumefazione rotonda, con superficie regolare, di consistenza tesa, non dolente.
Nel caso invece in cui la cisti abbia uno sviluppo superiore, centrale o posteriore, si può apprezzare soltanto un'epatomegalia senza caratteristiche particolari.
Mancano in genere segni di colestasi o di ipertensione portale e non c'è alcuna alterazione delle condizioni generali. La diagnosi è facilitata dalle notizie anamnestiche: contatti con cani, ambiente agricolo, paesi di maggiore endemia. Tuttavia non è raro che manchi qualsiasi elemento che faccia sospettare il contagio.
Diagnosi
Le prove epatiche di laboratorio sono in genere normali. L'eosinofilia non è sempre presente. Solo lo studio immunologico consente di confermare con certezza la diagnosi già fortemente sospettata con l'ecografia.
Il valore diagnostico principale resta tuttavia affidato ai procedimenti d'immagine.
L'ecografia è l'esame più utile perché mette in evidenza una o più cisti e permette subito di affermarne la natura.
La TAC aiuta a riconoscere il contenuto delle cisti, a differenziarlo da altre lesioni epatiche, a studiare i rapporti della cisti con le strutture vascolo-biliari, a fare un bilancio del parenchima epatico sano.
La risonanza magnetica fornisce le stesse immagini e le stesse informazioni con dettagli ancora maggiori. Lo studio del malato deve infine comportare la ricerca di altre cisti extraepatiche in particolare nell'addome e nei polmoni.
Un cenno a parte merita invece la colangiografia retrograda endoscopica (CPRE). Questo esame ha l'obiettivo di evidenziare una possibile comunicazione tra la cisti e le vie biliari.
Evoluzioni e Complicanze
In assenza di trattamento, l'evoluzione della cisti d'echinococco è variabile. La cisti può andare incontro a calcificazione e può morire.
I fenomeni di compressione, per quanto possa sembrare paradossale in rapporto al grande volume spesso raggiunto dalla cisti, sono poco frequenti.
Rimane possibile la rottura delle cisti nell'albero biliare, a volte rivelata dalla comparsa di un ittero con dolore e febbre, a volte asintomatica e accompagnata solo da segni di colestasi biologica, a volte, rivelata da febbri suppurative per ascessualizzazione delle cisti.
L'apertura, o comunque la comunicazione della cisti con le vie biliari, è un evento la cui frequenza è talmente alta da farlo quasi ritenere un momento evolutivo naturale della malattia.
Altre complicanze, come la rottura nella pleura, nel polmone, nell'intestino o in peritoneo sono considerate assolutamente eccezionali e fanno parte di quadri anatomo-patologici del passato che oggi non si osservano più.
Terapia
Il trattamento della cisti d'echinococco è principalmente chirurgico: la Terapia medica da sola o associata alla chirurgia e la terapia percutanea hanno dei ruoli sempre maggiori.
La chirurgia deve essere fatta tenendo conto che si tratta di una malattia non neoplastica e quindi, pur privilegiando gli interventi radicali, cercando di limitare l'aggressività chirurgica in rapporto al rischio operatorio.
Gli interventi si distinguono in conservativi e radicali a seconda che conservino o asportino, in maniera più o meno completa, il pericistio.
Gli interventi conservativi come la marsupializzazione o la tunnellizzazione sono stati eseguiti per lungo tempo: purtroppo la conservazione del pericistio portava a ritardi nelle guarigioni, dovuti al persistere di fistole biliari e di infezioni del cavo residuo e ad insuccessi nel tempo per lo svilupparsi di cisti che causavano le recidive a distanza di anni.
La chirurgia radicale è definita dall'asportazione completa di tutto il pericistio.
La terapia medica è da valutare caso per caso. La decisione di far precedere l'intervento da uno o più mesi di terapia medica è attualmente raccomandata.
La terapia percutanea rappresenta una terza via fra intervento chirurgico e terapia medica: iniziata da oltre un decennio ha ormai dimostrato la sua efficacia seppure con indicazioni selezionati e in casi particolari.
La tecnica prevede il drenaggio percutaneo della cisti seguita dall'iniezione di una sostanza parassiticida (soluzione salina ipertonica o alcool) e dalla successiva riaspirazione.
I centri che hanno trattato centinaia di casi non hanno finora riportato alcun incidente da shock anafilattico.
In conclusione la chirurgia non sembra più rappresentare l'unica possibilità di cura dell'echinococcosi epatica e come per tante altre patologie le scelte terapeutiche andrebbero fatte caso per caso secondo valutazioni multispecialistiche. Questo è sicuramente il modo per assicurare al malato il migliore trattamento possibile.
A cura del Prof. Gennaro Nuzzo
Dirigente Medico responsabile di Struttura Complessa
Chirurgia generale ed epatobiliare (UOC)
Policlinico Gemelli
