Leucemia linfatica cronica

Che cos'è

La leucemia linfatica cronica (LLC) è un tipo di tumore caratterizzato da una sovrapproduzione di linfociti (un tipo di globuli bianchi) da parte del midollo osseo.

I linfociti si formano nel Midollo osseo e in altri organi del sistema linfatico. Nella Leucemia linfatica cronica si verifica un progressivo accumulo nel sangue, nel midollo osseo e quindi in tutti gli organi che contengono tessuto linfatico. Questi linfociti sono morfologicamente maturi, ma immunologicamente non funzionanti: sono cioè meno efficaci nella lotta contro le infezioni. Inoltre, a causa del numero eccessivo di linfociti presenti nel midollo osseo, rimane meno spazio per la produzione di globuli bianchi normali, di globuli rossi e di piastrine. Per questa ragione, nelle fasi avanzate della malattia i pazienti possono essere soggetti ad infezioni, anemia ed emorragie.

La leucemia linfatica cronica colpisce prevalentemente i soggetti di età superiore ai 60 anni e il decorso clinico è molto lento.

Cause

Le cause della leucemia linfatica cronica sono sconosciute. Al contrario di altre leucemie, non sembra che l’esposizione a radiazioni ionizzanti comporti un rischio maggiore.
La LLC non è una malattia ereditaria, cioè non viene trasmessa da padre in figlio, tuttavia è probabile che fattori genetici siano importanti perché questa malattia: all'incirca nel 10% dei casi, i pazienti hanno almeno un parente affetto da LLC o da un altro tipo di linfoma e i familiari di primo grado di un paziente con LLC hanno un rischio almeno doppio rispetto alla popolazione generale.

Sintomi

La leucemia linfatica cronica è spesso asintomatica ed il più delle volte si riscontra casualmente in seguito ad analisi del Sangue di routine.

Tuttavia, in alcuni casi si possono manifestare sintomi quali:

• gonfiore non dolente dei linfonodi del collo, delle ascelle o dell’inguine;
• pallore e stanchezza;
• febbre.

Nelle fasi più avanzate possono comparire:

• perdita di peso;
• infezioni ricorrenti;
• sudorazioni;
• emorragie cutanee e mucose (piastrinopenia);
• disturbi addominali e digestivi (importante epatomegalia e/o splenomegalia).

Diagnosi

La diagnosi si formula in base ad esami del sangue, del midollo osseo e dei linfonodi.

L’esame fondamentale è rappresentato dall’emocromo con formula leucocitaria, che potrebbe mostrare una leucocitosi con linfocitosi. Queste alterazioni si possono avere anche a causa di una banale infezione, quindi nei casi di sospetta LLC si rendono necessari altri esami:

• l'immunofenotipo è lo studio mediante la citometria a flusso delle cellule presenti in un campione di sangue o di midollo osseo allo scopo di accertare la presenza di linfociti atipici (tumorali) e studiarne le caratteristiche;
• l'analisi citogenetica consiste nello studio dei cromosomi dei linfociti presenti nel sangue o nel midollo;
• la biopsia midollare è il prelievo mediante un apposito ago di un campione di tessuto osseo o aspirazione di un campione di midollo osseo dalla parte posteriore dell’osso iliaco (bacino). I campioni vengono poi analizzati in laboratorio.

Evoluzione

Secondo la classificazione di Binet, la leucemia linfatica cronica si classifica in 3 stadi, a seconda del numero di aree linfatiche coinvolte (aree cervicali, ascellari, inguinali, la milza e il fegato) e sulla presenza di anemia (eccessivo calo dei globuli rossi) o di piastrinopenia (abbassamento delle piastrine).

Stadio A: Linfocitosi periferica e midollare con meno di tre aree linfatiche interessate, senza anemia o piastrinopenia.

Stadio B: Linfocitosi periferica e midollare con tre o più aree linfatiche interessate, senza anemia o piastrinopenia. 

Stadio C: Anemia (emoglobina inferiore a 10 grammi/dl) e/o piastrinopenia (inferiore a 100.0000/mm3).

Terapia

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti affetti da leucemia linfatica cronica.

Le opzioni terapeutiche standard (trattamenti la cui efficacia è stata confermata da esperienze precedenti) sono due: per i pazienti in stadio A, nessun trattamento, sorveglianza ematologica, terapia solo alla progressione della malattia; per gli stadi B e C, chemioterapia, la modalità terapeutica che distrugge le cellule neoplastiche attraverso la somministrazione di farmaci.

Sono attualmente in fase di sperimentazione nell’ambito di studi clinici altre modalità terapeutiche, quali l'immunoterapia con anticorpi monoclonali (anticorpi preparati in laboratorio in grado di individuare le cellule neoplastiche e distruggerle o bloccarne la crescita) e la chemioterapia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali emopoietiche per ricostituire la funzionalità del midollo osseo.

Oltre allo stadio della patologia, influiscono sulla scelta del trattamento e sulla prognosi anche la presenza di anomalie genetiche e di determinate anomalie immunofenotipiche.

Al contrario della terapia delle leucemie acute, non ha molto senso parlare di remissione completa per la terapia della leucemia linfatica cronica. Infatti, con i farmaci attualmente disponibili, quasi mai si ottiene la remissione completa. Quasi tutti i pazienti trattati mostrano comunque di ottenere dei benefici dalla terapia, con scomparsa o attenuazione dei sintomi e miglioramento della qualità di vita.