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Esperto Risponde
Il futuro
Sono la mamma di una bimba di 5anni a cui è stata diagnosticata una Fibrosi epatica congenita con sofferenza portale, attualmente sotto controllo c/o la Clinica De Marchi di Milano. Vorrei sapere se c'è qualche medico in grado di spiegarmi esattamente quale sarà il futuro di mia figlia in funzione di questa malattia. Non è per mancanza di fiducia nei confronti della suddetta clinica, ma vorrei avere un parere da altri medici, visto che questa Patologia risulta poco conosciuta quindi rara. Grazie per l'attenzione
Risposta del medico
La Fibrosi Epatica Congenita (FEC) è una malattia autosomica recessiva (ereditata da entrambi genitori ognuno dei quali è portatore di 1/2 gene alterato) frequentemente associata ad anomalie dei dotti biliari.
Dal punto di vista clinico può essere distinta in tre forme:
- colangitica (cioè con infiammazione/infezione dei dotti biliari)
- ipertensiva portale (cioè con aumento della pressione dei vasi venosi sanguigni diretti al fegato)
- latente
Può essere associata alla malattia di Caroli (dilatazione cistica congenita delle vie biliari).
Sua figlia soffre della forma di FEC complicata da ipertensione portale.
Pertanto sarà necessario monitorare nel tempo la possibile evoluzione della gravità delle varici esofagee, programmando (se le varici aumentano di volume e presentano segni di rischio di emorragia) una terapia propranololo per ridurre la pressione nel circolo portale. In caso di sanguinamento dalle varici esofagee sarà necessario programmare le sclerosi delle varici stesse o altre misure medico-chirurgiche.
Nel frattempo è importante ricordare che la bimba NON DEVE MAI ASSUMERE FARMACI CHE POSSANO FAVORIRE LE EMORRAGIE DIGESTIVE (ESEMPIO: ASPIRINA; ANTINFIAMMATORI; ecc.).
Dal punto di vista clinico può essere distinta in tre forme:
- colangitica (cioè con infiammazione/infezione dei dotti biliari)
- ipertensiva portale (cioè con aumento della pressione dei vasi venosi sanguigni diretti al fegato)
- latente
Può essere associata alla malattia di Caroli (dilatazione cistica congenita delle vie biliari).
Sua figlia soffre della forma di FEC complicata da ipertensione portale.
Pertanto sarà necessario monitorare nel tempo la possibile evoluzione della gravità delle varici esofagee, programmando (se le varici aumentano di volume e presentano segni di rischio di emorragia) una terapia propranololo per ridurre la pressione nel circolo portale. In caso di sanguinamento dalle varici esofagee sarà necessario programmare le sclerosi delle varici stesse o altre misure medico-chirurgiche.
Nel frattempo è importante ricordare che la bimba NON DEVE MAI ASSUMERE FARMACI CHE POSSANO FAVORIRE LE EMORRAGIE DIGESTIVE (ESEMPIO: ASPIRINA; ANTINFIAMMATORI; ecc.).
Risposto il: 15 Novembre 2002
