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L'età dell'insorgenza della sindrome,può avere

l'età dell'insorgenza della Sindrome,può avere una valenza positiva se si manifesta in età matura:35-40 anni? cioè il decorso può essere più lento o addirittura fermarsi?eseguendo degli esami nell'anno 1995, ho scoperto facendo un ecocardiodoppler, di avere la radice aortica nei limiti massimi della norma:37mm;sottoponendomi annualmente al monotoraggio, ad oggi ultimo ecodoppler in data 20-11-03 illustro il referto:gunzione seno-tubolare ed Aorta ascendente-47mm.
sesibile dilatazione dell'aorta ascendente:anulus-19mm;seni di valsavia-45mm;insufficienza valvolare aortica lieve.presenza di rigurgito aortico.
regolare il calibro dell'aorta addominale.
conclusioni:dilatazione dell'aorta ascendente.Insufficienza valvolare aortica lieve.
domanda? sono affetto della sindrome?grazie per l'eventuale risposta.
Risposta del medico
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Grazie per averci contattati. E' importante considerare che la diagnosi di sindrome di Marfan NON si basa su una sola caratteristica ma sulla contemporanea presenza di criteri maggiori e di criteri minori che interessano l'apparato cardiocircolatorio, gli occhi, lo scheletro e le articolazioni, la cute, ecc ... Per questo è fondamentale la valutazione di più specialisti che poi tra loro collaborino alla stesura della valutazione finale complessiva. La nostra struttura funziona proprio così per agevolare la diagnosi corretta e programmare i controlli nel tempo e le opportunità terapeutiche eventualmente da seguire. Torniamo alla Sua domanda. Quanto descrive a livello dell'aorta è sicuramente suggestivo ma, come anzidetto, non sufficiente. Dal solo punto di vista cardiologico, com'è la valvola? Si parla di aorta bicuspide? Nei portatori di bicuspidia aortica è possibile osservare una dilatazione dell'aorta ascendente con queste caratteristiche, ad esempio. Lei ha la pressione arteriosa alta? Gli ipertesi, ancorché di lunga data, possono avere una dilatazione dell'aorta ascendente anche se di forma diversa da quella descritta. Ha problemi di miopia elevata? Si è sottoposto ad un controllo oculistico? E dal punto di vista ortopedico e cutaneo? In tutti i casi, le dimensioni della Sua aorta suggeriscono di sottoporsi ad un periodico controllo che deve essere ravvicinato nel tempo e di controllare tutti i possibili fattori di rischio che possono favorire l'ulteriore dilatazione. Direi in tutti i casi che è fondamentale potere escludere/confermare la presenza di una sindrome di Marfan e in tempi rapidi (l'incremento del diametro aortico è stato di 10 mm in 8 anni) proprio per impostare la strategia terapeutica più corretta. Per questo, ci contatti per un incontro a breve. A presto.
Risposto il: 24 Novembre 2003