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Sindrome di Marfan

Nel 1998 ho subito un intervento per un aneurisma alla radice aortica con tubo valvolato. Nel marzo 2003 ho subito un altro intervento all'Aorta per una grave dissezione che dall'arco interessava anche la parte addominale (sostituzione del tratto dalla vecchia protesi alla toracica). Nell'aprile 2004, per la continua dilatazione dell'aorta addominale ho subito un terzo intervento con la sostituzione di tutto il tratto addominale e tutte le "ramificazioni" (iliaca, renale, mesenterica etc). Attualmente dal cuore alla femorale ho soltanto 10 cm (torace) di Aorta naturale. Mi sono operato all'estero e mi è stato detto, dopo l'esame dell'aorta asportata, di avere una forma atipica di Sindrome di Marfan. Vi chiedo quindi se la sindrome può manifestarsi anche in questo modo senza alcun altro sintomo e caratteristiche fisiche compatibili ed anche se un esame dell'aorta può essere sufficiente per una diagnosi precisa. Grazie infinite.
Risposta del medico
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Le forme “atipiche” di Sindrome di Marfan possono manifestarsi come da Lei descritto. Spesso si tratta di forme eredo-familiari. Le metodiche di imaging cardiovascolare come l’Angio RMN o la TC multislice sono altamente informative.
Risposto il: 12 Febbraio 2007