Il Sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è un cancro che colpisce i tessuti endoteliali posti sotto la pelle e le mucose, diffuso prevalentemente tra gli individui immunodepressi (soprattutto quelli affetti da AIDS). Il Sarcoma colpisce prima la pelle e le mucose di naso, ano e bocca, ma può diffondersi ai polmoni, al fegato e ad altri organi interni, con esiti anche letali. Non si conoscono le cause del sarcoma, ma si pensa che sia provocato dall'azione del virus HHV8.

Sarcoma di Kaposi, la scoperta della malattia

Un epònimo medico già coniato negli ultimi decenni del 1800 è improvvisamente entrato nel linguaggio comune dopo la seconda metà del 1900 con la comparsa sulla scena mondiale di una terribile malattia infettiva ormai a tutti nota come AIDS (o con l’acronimo francese di SIDA): il “Sarcoma di Kaposi” (leggi Kàposci).

Moritz Kaposi era nato nell’ottobre 1837 a Kaposi, in Ungheria, all’epoca appartenente all'Impero austro-ungarico, in una famiglia povera, di religione israelita; ma si convertì al cattolicesimo, cambiando il suo cognome originale “Kohn” con “Kaposi” per ricordare la sua città natale. Riuscì a studiare Medicina all'Università di Vienna, laureandosi nel 1861 con il famoso Ferdinand von Hebra, fondatore della moderna dermatologia. Di Hebra sposò la figlia Martha, e a lui successe alla Cattedra nel 1888.

Oltre che brillante clinico, Kaposi si mostra ben presto ottimo docente: molti dei suoi allievi diverranno eminenti cattedratici di Clinica dermatologica; ma si distingue anche come scrittore prolifico e brillante: famoso il suo testo Patologia e Trattamento delle malattie della pelle (1895).

A lui si devono numerosi epònimi, come Lupus eritematoso di Kaposi, Dermatite diabetica, xeroderma pigmentoso, lichen planum, impetigine, e - non ultimo - sarcoma cutaneo (sarcoma di Kaposi)  coniato nel 1872: lo descrisse come “tumore della pelle” dopo averlo scoperto in cinque soggetti anziani denominandolo inizialmente “Sarcoma multiplo pigmentato idiopatico della pelle”.

Rimasto sino agli anni 1980 una patologia piuttosto rara, prevalente degli anziani (per lo più legata ad Infezione dal Virus dell’herpes simplex, a riduzione dei poteri immunitari, o più di rado (a terapia immunosoppressiva dopo trapianto d’organo), il sarcoma di Kaposi è divenuto improvvisamente ubiquitario agli albori degli anni 1980, dopo la comunicazione dei primi casi di AIDS in un gruppo di omosessuali a San Francisco. Ritenendosi al tempo che fosse esclusiva di questi soggetti, l’infezione fu indicata con l’acronimo inglese GRID -Gay Related Immunodeficiency Disease = Malattia da ImmunoDeficienza dei Gay.

Sarcoma di Kaposi, come si manifesta

In breve, il “sarcoma di Kaposi” è un tumore provocato da un virus - il Kaposi’s Sarcoma associated herpesvirus (SKHV), associato all’HIV (il virus responsabile dell’AIDS) e scoperto nel 1993. Esso si origina dalle cellule che rivestono la parete interna dei vasi sanguigni e linfatici (cellule endoteliali) e può manifestarsi a livello della cute, delle mucose e di alcuni organi interni (sistema digerente, genitale, più di rado respiratorio), esordendo con macchie rosso-violacee a livello della cute, inizialmente senza dare alcun sintomo, ma che gradualmente possono aumentare di dimensioni divenendo dei grossi “noduli”. A seconda della loro localizzazione possono provocare altri disturbi: dolore e/o prurito se sono sulla pelle; difficoltà di ingestione e alimentazione se sono localizzati sulla bocca o nel cavo orale; tosse e problemi respiratori se si trovano sui polmoni.

Le forme di Sarcoma di Kaposi

Del sarcoma di Kaposi si conoscono alcune varietà, distinte soprattutto sulla base di criteri epidemiologici:

• sarcoma epidemico, associato all’infezione da HIV. Nei pazienti con virus dell'HIV, il sarcoma si diffonde più rapidamente e spesso si riscontra in diverse parti dell'organismo;
• sarcoma classico o mediterraneo, si riscontra di solito nei soggetti di sesso maschile in età avanzata. Progredisce lentamente, di solito in un periodo di 10-15 anni, col tempo si diffonde ad altri organi e facilita la comparsa di un'altra neoplasia;
• sarcoma endemico (africano), particolarmente aggressivo nell’Africa sub-sahariana;
• sarcoma iatrogeno, secondario a terapia immunosoppressiva da trapianto.

Epidemiologia del Sarcoma di Kaposi

Attualmente, in Italia il sarcoma di Kaposi è un tumore raro, che rappresenta lo 0,2% di tutti i tumori diagnosticati negli uomini e lo 0,1% di quelli diagnosticati nelle donne, con punte massime nell’area di Sassari. È compito dell’infettivologo individuare caso per caso le singole forme e di stabilire la terapia più adatta per controllare l’infezione di base e potenziare i poteri immunitari del paziente.

L’improvvisa comparsa dell’AIDS (subito battezzata “la peste del XX secolo”) sulla scena mondiale viene oggi considerata una jattura sia per la scienza che per la salute pubblica, perché vide quanto mai aspra e senza esclusione di colpi la poco edificante diatriba tra due scienziati di fama mondiale - lo statunitense Robert Gallo (figlio di immigrati italiani) e il francese Luc Montagnier - ciascuno dei quali avocava a sé la priorità della scoperta dell’HIV. La dilaniante querelle si sarebbe conclusa ufficialmente - non senza ulteriori incandescenti polemiche - solo circa tre decenni dopo con l’assegnazione del Premio Nobel 2008 a Luc Montagner “per la sua scoperta” del tanto conteso virus. È stato detto che la diatriba Gallo-Montagnier ha nuociuto all’immagine della Scienza molto più di quanto la malattia stessa abbia nuociuto all’Umanità.

Come si cura il Sarcoma di Kaposi

Il Sarcoma di Kaposi può essere curato nella gran parte dei casi con una terapia biologica (bioterapia o immunoterapia) che supporta il sistema immunitario dell'organismo nella lotta allo sviluppo del cancro. Anche la chemioterapia e la radioterapia possono essere usate per curare il sarcoma di Kaposi. Per “congelare” e rimuovere le piaghe si usa spesso la crioterapia, in alternativa alla semplice asportazione chirurgica.
La scelta della terapia dipende dal tipo di sarcoma di Kaposi, nonché dall'età e dalle condizioni generali del paziente.