Ho una nipotina di 10 anni affetta da tirosinemia

Sebbene esistano vari tipi di tirosinemia e non è noto a quale di questi faccia parte la sua nipotina, c’è da considerare che nei pazienti con tirosinemia che sono andati incontro a trapianto di fegato, l’escrezione urinaria di succinil-acetone diminuisce drasticamente. Tuttavia l’escrezione generalmente persiste sebbene a livelli minori di prima del trapianto. Questa persistenza può essere attribuita alla produzione del composto da parte dei reni che rimangono geneticamente affetti dal difetto enzimatico. Pertanto la dieta andrebbe ancora continuata, anche se con minore rigore, dopo il trapianto.