Sindrome Locked-In

 

 

La Sindrome Locked-in è una malattia rara che comporta la tetraplegia e la paralisi della maggior parte dei muscoli a controllo bulbare, senza tuttavia portare il paziente alla perdita delle funzioni cerebrali superiori. Unici mezzi di comunicazione: i movimenti oculari verticali e l'ammiccamento.

La sindrome può essere la conseguenza di differenti tipologie di lesione, ischemica, emorragica e di tipo metabolico (es. la mielinosi pontina) che danneggino in modo severo la porzione ventrale del mesencefalo e, bilateralmente, la capsula interna. Quadri molto avanzati di miastenia grave o Sclerosi laterale amiotrofica provocano, per vie diverse, una condizione neurofunzionale paragonabile alla Sindrome Locked-In.

Ad accomunare i quadri descritti è la lesione selettiva e diffusa dei neuroni di moto senza il coinvolgimento di altre strutture. Per tale motivo il malato non riesce più ad esprimersi verbalmente e a compiere alcun altro atto motorio - solo i casi più fortunati muovono gli occhi e le palpebre - ma è vigile e consapevole della propria condizione.
Il tracciato elettroencefalografico riflette la condizione di Vigilanza e attenzione del malato, apparendo, nella maggioranza dei casi, sovrapponibile a quello di un soggetto normale.

25/02/2015
06/02/2007
TAG: Malattie rare