Non sono un superspecialista di miocardiopatia ipertrofica, e mi sono messo al vostro posto. Rivedendo le linee guida del 2003 delle Società Cardiologiche Americana ed Europea, l’impianto di defibrillatore nel giovane per prevenire la morte improvvisa non è ancora raccomandato in modo assoluto, anche se le evidenze scientifiche in favore di questa strategia sono ben maggiori rispetto alla terapia con beta-bloccante o calcio antagonisti (che non ne hanno). Un altro farmaco (gravato però da effetti collaterali in alta percentuale di casi), l’amiodarone, viene da alcuni proposto come trattamento “ponte” per qualche anno, in attesa dell’impianto del defibrillatore. Nel caso del vostro ragazzo, il rischio di morte improvvisa è alto perché lo spessore del setto è superiore a 30 mm, ed è presente la familiarità. Questi due fattori sono a favore dell’impianto del defibrillatore. La giovane età certamente non invoglia, sia per il rischio di far sentire menomato il ragazzo (ma senza, non potrebbe sentirsi costantemente in pericolo?), che per il rischio a lungo termine di infezioni o malfunzione o sostituzione dei cateteri e del generatore (che però sono sempre più piccoli e di maggiore durata). D’altro canto altri dati indicano che sono proprio i giovani a maggior rischio di morte improvvisa. Io al posto vostro propenderi per affidarmi ad un centro di alta competenza per la cura della miocardiopatia ipertrofica e sarei favorevole all’impianto del defibrillatore.