Cheratocono: la malattia della cornea

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Che cos’è il cheratocono

Il cheratocono (dal greco: Keratos=Cornea e Konos=Cono) è una malattia rara e degenerativa oculare, non infiammatoria, caratterizzata da un'anomala curvatura della cornea legata a una sua debolezza strutturale. In genere è bilateralmente asimmetrica perché colpisce entrambi gli occhi con diverso grado evolutivo.

Il cheratocono ha un’insorgenza lenta e progressiva che consiste in uno sfiancamento centrale del tessuto corneale (ectasia): la cornea, infatti, si assottiglia, si indebolisce e comincia a cedere deformandosi fino a diventare "sporgente" e ad assumere la caratteristica forma conica.

Si manifesta nell'infanzia o nell'adolescenza e progredisce fino a circa i 40 anni, anche se i primi segni possono presentarsi in qualsiasi fascia d’età.

Incidenza del cheratocono

Il cheratocono è considerato una malattia rara con un’incidenza di circa 1 caso ogni 2000 persone per anno. Ha una forte presenza nei paesi occidentali ed è più frequente nella razza bianca. Secondo alcuni studi colpirebbe maggiormente il sesso femminile.

Quali sono le cause e i fattori di rischio del cheratocono

Le cause del cheratocono non sono ancora del tutto chiarite. Di certo è presente una componente genetica: si ipotizza che alla base del cheratocono possa esserci l’alterazione di un gene non ancora identificato anche se l’ereditarietà sembra avere un ruolo minimo nello sviluppo della malattia. Nella maggior parte dei casi, infatti, il cheratocono si presenta come una condizione isolata senza evidenza di una trasmissione genetica, oppure associata ad altre patologie (come la sindrome di Down) o ad altre malattie sistemiche o oculari.

Piccoli traumi oculari ripetuti nel tempo (provocati per esempio da lenti a contatto), l’eye rubbing (lo sfregamento degli occhi) e problemi al nervo trigemino possono essere considerati fattori di rischio.

Segni e sintomi del cheratocono

Normalmente il cheratocono non dà dolore a meno che non sopraggiunga una perforazione repentina della cornea. La curvatura irregolare della cornea (fondamentale per la messa a fuoco delle immagini sulla retina) modifica il suo potere refrattivo producendo distorsione e annebbiamento visivo: infatti, uno dei primi sintomi del cheratocono è una visione sfocata, talvolta associata a fotofobia (sensazione di fastidio alla luce) che negli stadi più avanzati della malattia diventa scarsamente migliorabile anche con lenti a contatto.

Il cheratocono, inoltre, è spesso associato a congiuntivite allergica, che provoca prurito, e caratterizzato da astigmatismo e miopia, mentre raramente è legato a ipermetropia.

Diagnosi di cheratocono

La diagnosi di cheratocono avviene in corso di visita oculistica attraverso la valutazione dei diametri corneali mediante oftalmometro. Se il medico dovesse riscontrare un’irregolarità delle immagini riflesse dalla superficie corneale passerà:

Come si cura il cheratocono

Il trattamento del cheratocono varia a seconda dello stadio della malattia e della sua progressione: si passa dall’impiego dell’occhiale e delle lenti alla chirurgia.

Nello stadio iniziale della malattia, quando l’astigmatismo è contenuto o il cheratocono non è centrale, gli occhiali possono correggere il difetto. Quando il cheratocono evolve e l’astigmatismo diventa irregolare la correzione con le lenti tradizionali non è più sufficiente: in questi casi è necessario passare alle lenti a contatto semi-rigide o rigide che, malgrado il loro ampio impiego, non sono tuttavia in grado di arrestare la progressione della malattia.

A uno stadio del cheratocono più avanzato, la chirurgia rappresenta l’opzione correttiva più efficace. Il trapianto di cornea (cheratoplastica perforante, lamellare o a fungo) è un intervento chirurgico comune ed efficace che si esegue quando la cornea presenta una cicatrice o è assottigliata a tal punto da impedire una visione accettabile. La percentuale di successo è generalmente molto elevata (95%) a prescindere dalla gravità della malattia e il rischio di rigetto è basso. Il recupero visivo dopo la cheratoplastica è molto rapido e avviene in circa due-tre mesi dopo l’intervento) anche se per ottenere il risultato visivo definitivo occorre attendere la rimozione della sutura (da uno a tre anni dopo l’intervento).

Il cross-linking è un trattamento parachirurgico minimamente invasivo che ha dimostrato di rafforzare la struttura corneale debole nei pazienti con cheratocono e rappresenta un’alternativa al trapianto di cornea utile in particolare nelle fasi iniziali. La tecnica consiste nell'instillare vitamina B2 in forma di collirio sulla cornea che viene esposta ai raggi UV-A. Lo scopo del trattamento è di aumentare i collegamenti incrociati (cross-linking) tra le fibre collagene fondamentali per impedire, o almeno limitare, la deformazione della cornea.

Leggi anche:
Che cos’è, quali sono le cause e come si cura il glaucoma dell’occhio.

Guarda anche: “Astigmatismo“

 

Fonti:

14/03/2017
06/02/2007